肌萎縮側(cè)索硬化又名“漸凍人”癥,l 869年Charcot首次報(bào)道。本病為全球分布,患病率為(4~6)/l0萬人口,年發(fā)病率約1.5/10萬人口。在美國,ALS有個(gè)通俗化的名字,稱為L(zhǎng)ou Gehrig病,得名干1941年死于此病的美國紐約洋基棒球隊(duì)的一壘手Lou Gehrig。英國著名物理學(xué)家霍金也患有此病。在世界衛(wèi)生組織羅列的五大絕癥之中,ALs與癌癥和艾滋病齊名,在中國有10萬~20萬ALS患者。肌萎縮側(cè)索硬化癥呈全球分布,在30歲以前不常見,通常在40—60歲發(fā)病,平均發(fā)病年齡55歲,男性多見,男女比例約為3:2.發(fā)病起平均存活年限3.5年。90%~95%為散發(fā),5%一10%為家族性、常染色體顯性遺傳,20%基因突變位于21號(hào)染色體長(zhǎng)臂。