是兩種不同的病。
鐮狀細胞貧血是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白(Hb)病。因β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替，構(gòu)成鐮狀血紅蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。臨床表現(xiàn)為慢性溶血性貧血、易感染和再發(fā)性疼痛危象以致慢性局部缺血導致器官組織損害。目前尚無明確患病個體遺傳基因的構(gòu)成變化，故病因治療無意義。治療目的在于預防缺氧、脫水、感染。發(fā)熱時查瘧原蟲和抗瘧疾治療以緩解癥狀，減少器官損傷并發(fā)癥；促進造血和延長生命。發(fā)病原因是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白病。最常見的是父母雙方均有異?；蚍Q為純合子SS, SS型即完全沒有正常的HbA, 80%以上為HbS所代替, SS型預后嚴重,只有14%活到成年，而多死亡于30歲前。雜合子型,即正常HbA與異常HbS相混又稱AS。在非洲有35%的病人是AS型基因；其變化懸殊、輕者可活至成年,重者可反復出現(xiàn)危象發(fā)作。
鐮刀形紅細胞貧血癥（Sickle Cell Anemia）是一種常染色體隱性基因遺傳病?；疾≌叩难杭t細胞表現(xiàn)為鐮刀狀，其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半?，F(xiàn)在醫(yī)生可以用regular blood transfusion避開傷害患者的大腦來阻止這類疾病的發(fā)病，但是，迄今為止還沒有能真正治愈的藥物。
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